Les tumeurs cérébrales

Connaître le cerveau
Le système nerveux central

Le cerveau est le siège de toutes les fonctions du corps et des émotions.
Il est contenu et protégé par la boîte crânienne et constitué de deux parties appelées hémisphères.
Le cervelet, placé sous les hémisphères à la base arrière du crâne, assure l’équilibre
Le tronc cérébral est la partie située au niveau du cou. Il regroupe les fonctions vitales.
La moelle épinière, située à l’intérieur de la colonne vertébrale, communique avec le tronc cérébral. Elle est la base du départ des nerfs rachidiens.

L’ensemble de ces parties constitue le Système Nerveux Central (SNC) par opposition au système nerveux constitué par les nerfs(que l'on appelle périphérique).

Le cerveau est protégé par des membranes qu’on appelle les méninges. Il est également protégé par du liquide qui circule du cerveau à la moëlle épinière appelé liquide céphalo-rachidien. Ce liquide est fabriqué par des cavités appelées ventricules. Il y a 4 ventricules à l’intérieur du cerveau.

Le tissu cérébral est principalement constitué par les neurones et par les cellules gliales (astrocytes et oligodentrocytes) qui assurent le soutien des neurones.

La typologie des tumeurs

Qu’est-ce qu’une tumeur ?
Une tumeur est une masse qui résulte d’une division accrue et incontrôlée, plus ou moins rapide de cellules. Dans le cerveau, cette prolifération peut porter sur les cellules de la glie (astrocytes, oligodendrocytes), sur les cellules qui constituent les méninges. Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes ou encore d’agressivité intermédiaire.

Pourquoi les tumeurs cérébrales se développent-elles ?
Les multiples recherches sur les facteurs environnementaux et héréditaires ne permettent pas, actuellement, de définir clairement la relation entre ces facteurs et le développement de la tumeur cérébrale, sauf dans un petit nombre de cas (environ 5%).

Quels sont les différents types de tumeurs ?
Les tumeurs cérébrales peuvent être primaires ou secondaires.
Les tumeurs primaires ont leur origine dans le cerveau tandis que les tumeurs secondaires sont des métastases provenant de tumeurs développées sur d’autres organes du corps.

Les tumeurs cérébrales primitives les plus fréquentes sont les gliomes, issus des cellules gliales entourant les neurones.

Les gliomes sont répartis en plusieurs groupes selon le type de cellules gliales :
* les Astrocytomes représentent le type le plus fréquent. Ils se développent à partir de cellules appelées astrocytes. Il existe plusieurs grades pour définir l’activité des cellules tumorales. Ils vont de I à IV. Ce dernier est appelé également Glioblastome.
* Les Ependymomes se développent à partir de cellules qui tapissent les ventricules cérébraux, le plus souvent le 4ème ventricule.
* Les Oligodendrogliomes se développent à partir de cellules gliales appelées oligodendrocytes
* Les Gliomes mixtes contiennent plusieurs types de cellules gliales.
* Les Gliomes du tronc cérébral
* Les Gliomes du nerf optique

Les Tumeurs neuroectodermales primitives sont plus fréquentes chez les enfants et les jeunes adultes. Elles ont pour origine des cellules peu différenciées que l’on retrouve au stade embryonnaire. Elles se nomment
* Médulloblastome
* Neuroblastome
* Pinéoblastome

Certaines tumeurs se développent en dehors du cerveau mais à l’intérieur de la boîte crânienne :
* Méningiomes à partir des méninges
* Schwannomes à partir de la gaine des nerfs
* Adénomes de l’hypophyse
* Chordomes

Les Tumeurs germinales sont rares et surviennent plutôt chez les enfants et les jeunes adultes. Les cellules qui composent ces tumeurs se retrouvent dans les gonades, elles sont dites germinales.
La tumeur germinale la plus fréquente est le Germinome.

Les Tumeurs de la région sellaire :
Il s’agit d’une petite région cérébrale bien spécifique où il y a un important centre hormonal : l’hypophyse qui peut être le site de tumeurs comme :
* l’Adénome hypophysaire
* le Craniopharyngiome

Les Tumeurs d’origine hématopoïétique. Ces tumeurs proviennent des cellules sanguines.
* le Lymphome cérébral primitif

Signes et symptômes associés à la présence de tumeurs cérébrales
Les manifestations cliniques sont variables. Elles dépendent :
- de la localisation de la tumeur,
- du volume de la lésion,
- de l’hypertension intra-cranienne
- de l’hydrocéphalie ou de l’œdème associé
ces manifestations sont souvent fluctuantes dans leur intensité, influencées notamment par la fatigue.

Il peut s’agir de :

- crises d’épilepsie, partielles ou généralisées
- vertiges, troubles de l’équilibre
- céphalées prédominant souvent le matin
- nausées matinales, vomissements
- diminution de la force ou troubles de la sensibilité d’un coté du corps
- troubles de la mémoire, de l’attention, de l’orientation
- une apathie, une lenteur dans les gestes ou le raisonnement
- des troubles de la paroles (pour parler et/ou pour comprendre), des troubles de l’écriture
- troubles auditifs, visuels
- troubles de l’humeur
- ….

Les examens permettant de déceler une tumeur cérébrale

Que ce soit pour déceler une tumeur cérébrale, pour définir une stratégie thérapeutique, pour contrôler l’efficacité du traitement ou pour détecter une éventuelle récidive, une série d’examens peut être proposée.

Le fond d’œil
Cet examen est pratiqué par un ophtalmologue. Il permet de visualiser la rétine, les vaisseaux rétiniens et la pupille au moyen de divers instruments comme l’ophtalmoscope ou la lampe à fente. Il n’est pas douloureux et n’induit aucune gêne.

La ponction lombaire
Cet examen consiste à prélever à l’aide d’une aiguille du liquide céphalo-rachidien dans le bas de la colonne vertébrale. Ce liquide est analysé pour rechercher les marqueurs tumoraux c'est-à-dire des signes qui indiquent la présence de cellules anormales. Après la ponction, il est demandé au patient de rester allongé au repos pendant 2 heures. Le fait de prélever un peu de liquide peut provoquer une légère dépression qui entraîne des maux de tête qui vont rapidement disparaître.

L’électroencéphalogramme
C’est l’enregistrement ponctuel ou de longue durée de l’activité électrique du cerveau grâce à de petites électrodes placées sur le cuir chevelu et reliées à un ordinateur. Cet examen permet d’apprécier cette activité et révéler ainsi une anomalie de fonctionnement du cerveau. Il est totalement indolore.

Le scanner
Ce mot anglais se traduit en français par tomodensitométrie. Il fonctionne avec des rayons X. Avant l’examen, le patient reçoit le plus souvent une injection intraveineuse d’un produit de contraste (iode). Ensuite, il s’allonge sur une couchette qui glisse dans un anneau de faible épaisseur. A l’intérieur de cet anneau, un détecteur tourne autour de lui et prend une série de clichés, par tranches successives, de la partie du corps à étudier. Les différentes images sont assemblées par l’ordinateur pour réaliser des plans de coupe. Cet examen dure 2 à 5 minutes, il est indolore et le rayonnement X est faiblement dosé. Cette technique radiologique permet de déceler les anomalies du cerveau qui ont une densité différente de celle de régions saines car elles concentrent le produit iodé administré.

L’IRM
L’Imagerie par Résonance Magnétique utilise un aimant puissant qui tourne autour du patient, créant un champs magnétique. Des ondes de radiofréquence sont envoyées pour faire réagir dans le corps les noyaux des atomes d’hydrogène.
Le patient est allongé sur une couchette qui glisse à l’intérieur d’un tunnel ventilé et éclairé. Pendant l’examen le bruit de la machine peut être important (le patient peut mettre des bouchons d’oreilles). Un autre produit que l’iode (le gadolinium) est administré et se concentre dans la tumeur. L’examen dure une demi-heure mais le patient reste en permanence en contact avec le manipulateur grâce à un interphone intégré dans le tunnel.
Les images anatomiques très fines obtenues sont assemblées par ordinateur pour obtenir des plans de coupe et des vues en 3 dimensions. L’IRM permet un meilleur contraste que le scanner et il est privilégié pour l’examen du cerveau.

Le PetScan
Ou TEP, Tomographie par Emission de Positons
C’est un examen scintigraphique qui permet de voir les cellules fonctionner. Le patient reçoit une injection d’un produit semblable au glucose rendu faiblement radioactif. Les cellules cancéreuses, qui consomment beaucoup plus de glucose que les autres, absorbent le produit et deviennent ainsi radioactives. Cela les rend détectables par une caméra spéciale.
Après l’injection, le patient doit éviter toute activité musculaire. Il s’allonge sur une couchette qui glisse dans un appareil avec un large anneau semblable au scanner. L’examen dure une demi-heure, il est indolore et l’irradiation est aussi faible que pour un scanner.

La biopsie
C’est l’élément incontournable qui permet de poser avec certitude le diagnostic si les premiers examens (scanner, IRM,) ont révélé une tumeur suspecte. Elle est pratiquée par un neurochirurgien qui effectue un petit prélèvement de tissu. Ce prélèvement est examiné au microscope par un médecin anatomopathologiste qui étudie l’architecture du tissu et la nature des cellules qui le composent.
La biopsie peut être stéréotaxique ou directe. (Voir La Chirurgie)

Quels sont les traitements ?

Une équipe pluridisciplinaire élabore la meilleure approche à adopter afin de traiter une tumeur cérébrale. Chaque semaine neurochirurgiens, neurooncologues, radiothérapeutes, anatomopathologistes se rencontrent pour partager les données médicales, radiologiques et histologiques des différents patients. Ils élaborent ensemble un traitement spécifique à chaque patient appelé protocole, en fonction :
- du type de tumeur
- de la taille et de sa localisation
- de l’agressivité de la tumeur
- de l’état physique et psychologique du patient
Le protocole du traitement est discuté avec le patient.

LA CHIRURGIE
Elle est régulièrement utilisée dans le traitement des tumeurs primaires. Elle peut être effectuée sous anesthésie générale sauf lorsqu’elle est pratiquée en condition stéréotaxique.
Elle peut avoir différents objectifs :
• à but diagnostic : elle vise à déterminer le stade et le type de tumeur. Il s’agit d’une biopsie.
? Biopsie stéréotaxique : elle se fait sous anesthésie locale
? Biopsie «à ciel ouvert» :
• à but thérapeutique :la chirurgie consiste à enlever toute ou partie de la tumeur. On parle alors d’exérèse totale ou partielle.

LA RADIOTHERAPIE
Elle est fréquemment utilisée dans le traitement des tumeurs cérébrales. Elle consiste à diriger des faisceaux de radiation directement sur la tumeur et son pourtour.

LA CHIMIOTHERAPIE
Ce traitement consiste à administrer de puissants cytotoniques selon des modalités très précises. Ils peuvent être donnés sous forme de comprimés ou par injection par voie intraveineuse.
Il est possible que le patient se voit proposer de participer à une étude clinique ou à un protocole de traitement. La recherche médicale a pour mission de faire progresser non seulement la connaissance des maladies mais le nombre et la qualité des traitements.

LES TRAITEMENT MEDICAMENTEUX
Certains médicaments sont régulièrement associés aux traitements précédemment décrits. Les plus communs sont les corticoïdes et les anticonvulsivants.